Sarcoidose

Sarcoidose
Radiografia torácica em que se observa a nodularidade típica da sarcoidose, predominantemente no hilo pulmonar
SinónimosDoença de Besnier-Boeck-Schaumann[1]
EspecialidadeReumatologia
SintomasDependem do órgão envolvido[2]
Pulmões: sibilos, tosse, falta de ar, dor no peito[3]
Pele: caroços, úlceras, palidez[3]
Crianças: perda de peso, dor óssea, cansaço[3]
Início habitual20–50 anos de idade[4]
DuraçãoDe alguns anos a crónica[2][5]
CausasDesconhecidas[2]
Fatores de riscoAntecedentes familiares[4]
Método de diagnósticoSintomas e biópsia[6]
Condições semelhantesTuberculose, linfoma, mononucleose infecciosa, eosinofilia pulmonar[7]
TratamentoIbuprofeno, prednisona, metotrexato[8][9]
PrognósticoMortalidade 1–7%[5]
Frequência1,9 milhões com doença pulmonar intersticial (2015)[10]
Mortes122 000 com doença pulmonar intersticial (2015)[11]
Classificação e recursos externos
CID-1086
CID-9135
OMIM181000
DiseasesDB11797
MedlinePlus000076
eMedicinemed/2063
MeSHD012507
A Wikipédia não é um consultório médico. Leia o aviso médico 

Sarcoidose é uma doença caracterizada pela formação de agregados anormais de células inflamatórias denominados granulomas.[2] A doença tem geralmente início nos pulmões, pele ou gânglios linfáticos.[2] Ainda que menos comum, pode afetar os olhos, fígado, coração e cérebro.[2] No entanto, é possível afetar qualquer órgão.[2] Os sinais e sintomas dependem do órgão envolvido. Na maior parte dos casos não se manifestam sintomas ou os sintomas são apenas ligeiros.[2] Quando afeta os pulmões podem ocorrer sibilos, tosse, falta de ar ou dor no peito.[3] Em alguns casos verifica-se síndrome de Löfgren, caracterizado por febre, aumento de volume dos gânglios linfático, artrite e uma mancha na pele denominada eritema nodoso.[2]

Desconhecem-se as causas da doença.[2] Acredita-se que possa ser causada, em pessoas predispostas, por uma reação imunitária a um fator desencadeante, como uma infeção ou substâncias químicas.[12][13] O risco é maior em pessoas com casos da doença na família.[4] O diagnóstico baseia-se, em parte, nos sinais e sintomas, podendo ser complementado por uma biópsia.[6] Entre os achados clínicos que tornam o diagnóstico provável estão o aumento de volume dos gânglios linfáticos no hilo pulmonar, níveis elevados de cálcio com níveis normais de hormona paratiroide, ou níveis elevados de enzima conversora da angiotensina no sangue.[6] O diagnóstico só deve ser realizado após excluir outras causas possíveis que produzem sintomas semelhantes, como a tuberculose.[6]

Em muitos casos, a sarcoidose resolve-se sem tratamento no prazo de alguns anos.[2][5] No entanto, em algumas pessoas a doença é crónica.[5] Alguns sintomas podem ser aliviados com a administração de anti-inflamatórios como o ibuprofeno.[8] Nos casos em que a condição causa problemas de saúde significativos, estão indicados esteroides como a prednisona.[9] Em alguns casos, os efeitos adversos dos esteroides podem ser reduzidos com metotrexato, cloroquina ou azatioprina.[9] O risco de morte é de 1–7%.[5] A probabilidade de a doença ocorrer novamente em pessoas que já a tiveram é de 5%.[2]

Em 2015, a sarcoidose pulmonar e a doença pulmonar intersticial afetavam 1,9 milhões de pessoas em todo o mundo e foram a causa de 122 000 mortes.[11][10] A doença é mais comum na Escandinávia, embora ocorra em todas as regiões do mundo.[14] Nos Estados Unidos, o risco é maior entre as pessoas de raça negra.[14] A maioria dos casos tem início entre os 20 e 50 anos de idade.[4] A doença é mais comum em mulheres do que em homens.[4] A sarcoidose foi descrita pela primeira vez em 1877 pelo dermatologista inglês Jonathan Hutchinson, que a classificou como uma doença cutânea indolor.[15]

Causas

A sarcoidose parece ser causada por uma reação imunológica a uma infecção ou algum outro agente (chamado de antígeno, que pode vir do ambiente) que continua mesmo após a infecção inicial ou outro antígeno ser removido do corpo. Na maioria dos casos, a doença se resolve sozinha sem qualquer intervenção médica, embora em alguns casos a doença persista, afetando a pessoa a longo prazo, ou gerando risco de morte ao paciente, necessitando de intervenção médica, geralmente com medicações. Sua taxa de mortalidade média é de de 5% em casos não tratados.