Doença de Creutzfeldt-Jakob

Doença de Creutzfeldt-Jakob
VCJD Tonsil.jpg
Especialidadeneurologia
Classificação e recursos externos
CID-10A81.00, A81.0
CID-9046.1, 046.19
OMIM123400, 123400
DiseasesDB3166
MedlinePlus000788
eMedicine1169688
MeSHD007562, D007562
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A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem cerebral degenerativa rara e fatal caracterizada por rápida neurodegeneração incapacitante com movimentos involuntários. Afeta um em cada milhão de habitantes por ano, geralmente começa entre 50 a 70 anos e 90% morrem em menos de 1 ano.[1]

Causa

O príon que muitos acreditam ser a provável causa da DCJ exibe uma seqüência de aminoácidos e uma configuração que o torna insolúvel na água, enquanto que a proteína normal é altamente solúvel. Assim, à medida que o número de proteínas defeituosas se propaga, aumentando exponencialmente, o processo cria uma grande quantidade de príons insolúveis nas células cerebrais afetadas. Esta carga de proteínas destrói a função celular e causa a morte das células afetadas.

Uma vez que o príon é transmitido para uma pessoa, as proteínas defeituosas invadem seu cérebro como fogo numa floresta e o paciente morre dentro de poucos meses (alguns poucos pacientes sobrevivem de 1 a dois anos).